پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک ایمنی (iTTP) یک بیماری خودایمنی نادر است که می‌تواند زندگی فرد را به خطر بیندازد. این بیماری با تخریب گلبول‌های قرمز، کاهش شدید پلاکت‌ها و لخته شدن خون در مویرگ‌های بدن همراه است. درمان سریع و مؤثر iTTP می‌تواند جان بیمار را نجات دهد.

علائم پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک ایمنی (iTTP)

علائم این بیماری معمولا به صورت ناگهانی بروز می‌کنند. برخی از شایع‌ترین نشانه‌ها عبارت‌اند از:

• سردرد، گیجی یا تشنج

• دردهای شکمی بدون علت مشخص

• خونریزی یا کبودی بی‌دلیل

• کاهش شدید تعداد پلاکت خون

• نشانه‌های آسیب به اندام‌ها (قلب، مغز، کلیه‌ها)

در صورتی که بیماری در مراحل اولیه تشخیص داده شود، احتمال بهبود چشمگیری وجود دارد.

چه کسانی بیشتر در معرض خطر ابتلا به iTTP هستند؟

بر اساس تحقیقات منتشرشده در مجله JAMA:

• زنان بیشتر از مردان دچار iTTP می‌شوند.

• بزرگسالان نسبت به کودکان، در معرض خطر بالاتری هستند.

• افراد با نژاد آفریقایی یا سیاه‌پوست بیشتر در معرض ابتلا قرار دارند.

درمان iTTP چیست؟

درمان iTTP چند مرحله‌ای و اورژانسی است. مراحل اصلی درمان شامل موارد زیر است:

1. تعویض پلاسما (Plasma Exchange):

این روش با هدف حذف آنتی‌بادی‌های مضر از خون انجام می‌شود و یکی از پایه‌های اصلی درمان این بیماری است.

2. استفاده از کورتون‌ها:

کورتیکواستروئیدها باعث کاهش التهاب و مهار پاسخ ایمنی می‌شوند.

3.ریتوکسیمب در درمان TTP:

ریتوکسیمب، یک داروی ضدایمنی است که تولید آنتی‌بادی‌های مهاجم را مهار می‌کند. تحقیقات نشان داده‌اند که استفاده از ریتوکسیمب می‌تواند نرخ بهبودی را تا ۹۳٪ افزایش دهد.

4. کاپلاسیزومب (Caplacizumab):

این داروی جدید با مهار چسبندگی پلاکت‌ها به فاکتور فون ویلبِراند، سرعت بهبودی را افزایش می‌دهد. البته مصرف آن با خطر خونریزی همراه است و باید با نظارت دقیق انجام شود.

پیشگیری از عود بیماری iTTP

اگرچه بسیاری از بیماران پس از درمان اولیه بهبود می‌یابند، اما حدود ۱۶٪ آن‌ها دچار عود بیماری می‌شوند. مهم‌ترین راه‌های پیشگیری از عود عبارت‌اند از:

• پایش سطح ADAMTS13: در دوره بهبودی، باید سطح این آنزیم به‌طور مرتب بررسی شود.

• شروع مجدد ریتوکسیمب: اگر سطح ADAMTS13 به کمتر از ۲۰٪ کاهش یابد، درمان با ریتوکسیمب می‌تواند از بازگشت بیماری جلوگیری کند

جمع‌بندی و نتیجه‌گیری

پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک ایمنی (iTTP) با وجود نادر بودن، بیماری‌ای بسیار خطرناک است. اما خوشبختانه با پیشرفت‌های درمانی مانند تعویض پلاسما، کورتون‌ها، ریتوکسیمب و کاپلاسیزومب، احتمال نجات بیماران به طرز قابل توجهی افزایش یافته است.

تشخیص سریع، شروع فوری درمان، و پایش مداوم در دوره بهبودی سه اصل کلیدی در مدیریت موفق iTTP هستند.

دکترنبض | نبض دنیای پزشکی